همه چیز در مورد بیماری سارکوم یوئینگ، علائم، درمان و پیشگیری
بیماری سارکوم یوئینگ که اولین بار در سال 1921 کشف شد، دومین توموراستخوانی شایع در دوران کودکی و نوجوانی است (البته در پسران کمی شایع‌تر از دختران می باشد. تومورهای سارکوم یوئینگ به دلیل نوع ظاهر و حالتشان در زیر میکروسکوپ گاهی سلول تومورهای کوچک و آبی (سلول گِرد) نامیده می شوند. تقریبا 1.7 درصد از کودکان (در هر یک میلیون) به این بیماری مبتلا که 85 درصد این موارد بین 20 ماهگی تا 30 سالگی تشخیص داده می شود. در این مقاله در مورد علائم این بیماری، انواع درمان،پیشگیری از مبتلا شدن و همچنین روش های تشخیصی بیماری سارکوم یوئینگ اطلاعات مفیدی کسب خواهید کرد.
علت بیماری سارکوم یوئینگ :
سارکوم یوئینگ می تواند به سایر قسمت های بدن مانند ریه ها ، مغز استخوان و سایر بافت های بدن متاستاز کند. علت دقیق سارکوم یوئینگ به طور کامل شناخته نشده است. محققان نتوانسته اند عوامل خطر یا اقدامات پیشگیرانه را برای سارکوم یوئینگ مشخص کنند. با این حال محققان تغییرات کروموزومی را در DNA سلول کشف کرده اند که می تواند منجر به تشکیل سارکوم یوئینگ شود.این تغییرات ارثی نیستند و پس از تولد بدون هیچ دلیلی در کودکان ایجاد می شوند. سارکوم انگشت بسیار نادر است زیرا این بیماری معمولاً استخوان های بلند مانند استخوان ران، استخوان لگن و استخوان بازو را تحت تأثیر قرار می دهد همچنین انگشت شست (28%) و انگشت میانی (28%) بیشتر تحت تاثیر قرار می گیرند که در این بین مردان 69٪ بیشتر از زنان و با میانگین سنی 18.5 سال مبتلا می شوند.
علائم بیماری سارکوم یوئینگ :
بیماران مبتلا به سارکوم یوئینگ ممکن است علائم متفاوتی را تجربه کنند. شایع ترین علائم شامل موارد زیر است:
- درد در اطراف محل تومور
- تورم و یا قرمزی در اطراف محل تومور
- تب
- کاهش وزن و کاهش اشتها
- خستگی
به ندرت، تومورهای نزدیک ستون فقرات می توانند بر اعصاب مجاور تأثیر بگذارند که می تواند منجر به کمردرد و همچنین ضعف، بی حسی یا فلج در بازوها یا پاها شود. تومورهایی که به ریه ها گسترش یافته اند می توانند باعث تنگی نفس شوند.
درمان سارکوم یوئینگ :
مانند هر سرطان دیگری درمان می تواند از فردی به فرد دیگر بسیار متفاوت باشد و به موارد زیر بستگی دارد :
- سن بیمار، سلامت کلی و سابقه پزشکی(کودکان اغلب بهتر از بزرگسالان به درمان پاسخ می دهند)
- محل و وسعت بیماری
- اندازه و محل تومور
- وجود یا عدم وجود متاستاز
- پاسخ تومور به درمان
- پیشرفت های جدید در درمان
- تحمل بیمار نسبت به داروها، رویه ها یا درمان های خاص
- انتظارات برای سیر بیماری
- نظر یا ترجیح بیمار ویا والدین
بسته به مرحله تومور، درمان سارکوم یوئینگ ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- جراحی برای برداشتن تومور
- شیمی درمانی
- پرتو درمانی
- قطع دست یا پای آسیب دیده
- نصب پروتز (در صورت قطع عضو)
- برداشتن متاستازها (برداشتن سلول های سرطانی در ریه)
- توانبخشی (به عنوان فیزیوتراپی و کاردرمانی)
- مراقبت حمایتی برای عوارض جانبی درمان
- آنتی بیوتیک برای پیشگیری و درمان عفونت
- مراقبت های پیگیری مستمر برای تعیین پاسخ بیمار به درمان، تشخیص بیماری عود کننده و مدیریت
اثرات دیررس درمان
درمان سارکوم یوئینگ با شیمی درمانی :
تمام درمان های سارکوم یوئینگ با شیمی درمانی شروع می شود.پس از مشخص شدن مرحله سرطان، مراقبت از بیمار توسط یک تیم آنکولوژی که شیمی درمانی را انجام خواهند داد، شروع می شود. همه بیماران سارکوم یوئینگ به شیمی درمانی به عنوان مرحله اولیه درمان برای کوچک کردن تومور اولیه یا اصلی نیاز دارند. حتی اگر جنبه های دیگر درمان متفاوت باشد ، مانند نحوه برداشتن یا درمان موضعی تومور ، شیمی درمانی همیشه اولین قدم است، به این دلیل که پزشکان به سارکوم یوئینگ به عنوان یک بیماری موضعی و سیستمیک نگاه می کنند.شیمی درمانی برای درمان هرگونه متاستاز (گسترش) احتمالی به ریه ها استفاده می شود که بسیار رایج است. اولین مجموعه از داروهای شیمی درمانی برای سارکوم یوئینگ اغلب شامل وین کریستین، دوکسوروبیسین آدریامایسین و سیکلوفسفامید (VAC) است. پس از بهبودی از اولین مجموعه داروها، ایفوسفامید و اتوپوزید (IE) ممکن است تجویز شود.
قبل از درمان سارکوم یوینگ :
قبل از شروع درمان، اکثر بیماران باید تومور خود را مرحله بندی کنند. به طور معمول، مرحله بندی تومور یوینگ شامل موارد زیر است:
- سی تی اسکن از قفسه سینه برای رد درگیری ریه
- MRI ناحیه آسیب دیده
- اسکن استخوان یا PET
- بیوپسی مغز استخوان
مرحله بندی سارکوم یوئینگ چیست :
پزشکان از مرحله بندی استفاده می کنند تا بفهمند سرطان گسترش یافته است یا خیر. دانستن مرحله سرطان بسیار مهم است تا پزشک شما تصمیم بگیرد که چه نوع درمانی را توصیه کند.حتی اگر سرطان به قسمت دیگری از بدن شما گسترش یافته باشد، سرطان جدید نامیده نمی شود مثلا اگر سارکوم یوئینگ به ریه های شما گسترش یابد، سرطان ریه محسوب نمی شود. به آن سارکوم یوئینگ متاستاتیک می گویند.
سیستم مرحله بندی برای سارکوم یوئینگ :
تومورهای یوئینگ را به دو گروه زیر تقسیم می کنند:
سرطان موضعی: سرطانی است که گسترش نیافته است و تومور در بافتی که در آن رشد کرده یا در بافت های مجاور مانند ماهیچه یا تاندون باقی می ماند.
سرطان متاستاتیک: این سرطان از جایی که شروع شده به سایر قسمت های بدن مانند ریه ها، استخوان های دیگر یا مغز استخوان گسترش یافته است.
عود کردن سارکوم یوئینگ :
هنگامی که سرطان عود می کند، درمان آن بسیار دشوارتر می شود. همان داروهای شیمی درمانی که در طول درمان اولیه استفاده می شد، به دلیل نگرانی های مربوط به مسمومیت نمی توانند دوباره استفاده شوند. به طور معمول عود سارکوم یوئینگ پزشکان را وادار می کند تا گزینه های درمانی غیر سنتی یا جدیدتر را بررسی کنند. با ادامه پیشرفت در درمان های هدفمند و ایمونوتراپی امید این است که سارکوم یوینگ بهبود یابد.
راه پیشگیری از مبتلا شدن به سارکوم یوئینگ چیست ؟
متاسفانه هیچ راهی وجود ندارد که مطمئن شوید به سارکوم یوئینگ مبتلا خواهید شد یا خیر و هیچ راه شناخته شده ای برای جلوگیری از آن وجود ندارد اما برخی عوامل می توانند احتمال ابتلا به سرطان را نسبت به افراد دیگر افزایش دهند. هیچ گونه شیوه زندگی مانند سیگار کشیدن یا عوامل ارثی که مستقیما با سارکوم یوئینگ مرتبط باشد وجود ندارد. با این حال چند عامل خطرناک عمومی برای ابتلا به سارکوم یوئینگ وجود دارد که در ادامه به آن خواهیم پرداخت.
عوامل خطر عمومی برای سارکوم یوئینگ :
- سارکوم یوئینگ بیشتر در افراد بین 10 تا 20 سال دیده می شود.
- سارکوم یوئینگ در افراد سفیدپوست بیشتر از سیاه پوستان یا سایر گروه های قومی دیده می شود.
- سارکوم یوئینگ مردان را کمی بیشتر از زنان مبتلا می کند.
- ممکن است همه این عوامل خطر عمومی را داشته باشید و به سارکوم یوئینگ مبتلا نشوید یا ممکن است هیچ یک از این عوامل را نداشته باشید و به این نوع سرطان مبتلا شوید.
چگونه متوجه سارکوم یوئینگ شویم؟
از آنجایی که بسیاری از این علائم و نشانه‌ها را می‌توان با برآمدگی‌ها و کبودی‌های معمولی یا با عفونت‌ها اشتباه گرفت، تومور یوئینگ ممکن است فوراً شناسایی نشود. برای مثال، در صورت مشکوک شدن به عفونت، ممکن است پزشک ابتدا آنتی بیوتیک تجویز کند. تشخیص صحیح زمانی ممکن است که علائم و نشانه ها از بین نروند (یا بدتر شوند) و سپس ناحیه دردناک عکسبرداری شود.
نحوه تشخیص سارکوم یوئینگ :
معاینه پزشک برای تسخیص سارکوم یوئینگ
در ابتدا، یک پزشک برای در اختیار داشتن تصاویر دقیق از محل آسیب دیده ازمطالعات تصویربرداری بهره می برد. این تصویربرداری شامل رادیوگرافی، ام آر آی ، سی تی اسکن و اسکن های استخوان است.
نمونه برداری برای تشخیص سارکوم یوئینگ
برای تأیید اینکه تومور مشاهده شده در مطالعات تصویربرداری، سارکوم یوئینگ است، پزشک شما نمونه برداری انجام می دهد. این عمل، شامل برداشتن تکه ای از بافت تومور و مشاهده آن در زیر میکروسکوپ است. نمونه برداری روشی ساده است که ممکن است در اتاق عمل یا در بخش اشعه ایکس انجام شود.
آزمایش خون برای سارکوم یوئینگ
ارزیابی از بدن شما ممکن است شامل انجام آزمایش‌های خونی خاص، از جمله تعداد سلول‌ها، اندازه‌گیری ترکیبات شیمیایی مختلف خون و نشانگرهای التهاب باشد. همچنین چیزهای زیادی در خون شما اندازه‌گیری می شود، مانند نمک‌ها، تعداد سلول‌های خونی و نشانگرهای پروتئین مخصوص قلب. آزمایشات اضافی ممکن است شامل مواد شیمیایی خون، ارزیابی عملکرد کبد و کلیه و مطالعات ژنتیکی باشد. در برخی موارد، ممکن است آزمایش ژنتیک نیز توصیه شود.
بیوپسی برای سارکوم یوئینگ
در برخی موارد، پزشک نمونه ای از بافت را از تومور شما خارج می کند. این کار بیوپسی نامیده می شود. یک پزشک متخصص در شناسایی بیماری به نام پاتولوژیست، نمونه را زیر میکروسکوپ بررسی می کند تا سرطان را بررسی کند. ممکن است پزشک شما را برای بیوپسی نزد یک جراح یا پزشک دیگری بفرستد. بیوپسی به پزشک می گوید که در صورت وجود چه نوع توموری دارید.
پزشک شما ممکن است یکی از این سه نوع مختلف بیوپسی را انجام دهد:
- بیوپسی اکسیزیونال و برش
- بیوپسی سوزنی
- بیوپسی آسپیراسیون مغز استخوان
اسکن توموگرافی گسیل پوزیترون (PET).
این آزمایش شبیه اسکن استخوان است، اما قند کمی رادیواکتیو به خون تزریق می شود. تومورها بیشتر از سلول‌های طبیعی از این قند استفاده می‌کنند، بنابراین تشعشعات در تومورها جمع می‌شوند تا جایی که با دوربین مخصوص قابل مشاهده می شوند. اسکن PET می تواند به تعیین گسترش تومورهای یوئینگ کمک کند، با این آزمایش متوجه خواهید شد که آیا نواحی غیرطبیعی که در اسکن استخوان یا سی تی اسکن دیده می شود، تومور هستند یا خیر. این آزمایش ها می توانند به نشان دادن محل تومور و گسترش آن کمک کنند
اسکن توموگرافی کامپیوتری (سی تی اسکن)
سی تی اسکن می تواند به پزشک کمک کند تا تومور یوئینگ را با وضوح بیشتری شناسایی کند. یک اسکنر سی تی از بدن شما در حالی که روی میز حرکت می کنید، از زوایای مختلف عکس می گیرد. کامپیوتر این تصاویر را ترکیب می کند تا تصویر کامل تری از داخل بدن شما ایجاد کند.